Fibrose Kystique

 

 

La fibrose kystique est une maladie héréditaire qui affecte, en raison d’un mauvais fonctionnement des glandes muqueuses, les poumons et le système digestif. Au Canada, on évalue à 3 500 le nombre de personnes atteintes, alors qu’au Québec, on en dénombre 1 300. Bien que les recherches aient entraîné des progrès énormes jusqu’à présent, elles n’ont toutefois pas encore permis de découvrir un remède ou un moyen de maîtriser la maladie.

La maladie affecte les glandes muqueuses, et, par conséquent, la digestion et le fonctionnement des poumons. Normalement, le mucus est fluide et aide à maintenir les poumons et les voies aériennes clairs, en favorisant l’élimination des microbes et des particules de poussières. Chez les personnes atteintes de fibrose kystique, le mucus épais et collant obstrue les bronchioles et rend la respiration difficile. L’air est emprisonné dans certaines bronchioles et les poumons sont bloqués par le mucus. Les bactéries s’accumulent, se multiplient dans les bronchioles ainsi obstruées et causent des infections.

Le traitement de la fibrose kystique converge principalement vers les problèmes pulmonaires, puisque la mortalité qui lui est associée est principalement causée par les infections et le mauvais fonctionnement des poumons. Le but des traitements pulmonaires est de décoller et expulser le mucus qui obstrue les voies respiratoires, afin de conserver une bonne fonction pulmonaire. Un traitement fréquent par antibiotique est souvent nécessaire chez les personnes fibro-kystiques afin de maîtriser les nombreuses infections qui se logent dans les poumons. Dans les cas très graves, les poumons deviennent tellement tailladés à la suite des infections répétées que la seule solution demeure la greffe bipulmonaire.

Le mucus bouche également les fins conduits du pancréas, un organe situé près des intestins, sous l’estomac. Le pancréas sécrète les enzymes qui se rendent normalement à l’intestin grêle qui assurent la digestion des aliments. Lorsque les orifices du pancréas sont bloqués par le mucus, les enzymes ne peuvent plus atteindre leur destination et les aliments ne sortent des intestins que partiellement digérés, privant ainsi l’organisme d’une partie de leur valeur nutritive.

Les symptômes de la fibrose kystique apparaissent tôt dans la vie. Chez certains individus, ils se manifestent d’abord dans les poumons alors que chez d’autres, ils apparaissent au niveau du dans le système digestif. Néanmoins, la plupart des personnes atteintes, enfants ou adultes, souffrent des deux.